左心发育不良综合征的管理
2012-03-10 13:45:05 来源：37度医学网作者：评论：0 点击：

目前对三阶段治疗策略的了解

背景

在过去的 30 年中，左心发育不良综合征 (HLHS) 的生存率有所改善，从 5 年生存率 50% 到 69%，提高至有 70% 的机会存活至成年。这是由于研发了一种有效的三阶段管理策略，该策略涉及评估、手术和监测。

本文综述了目前在医护阶段中对 HLHS 的治疗和管理，并讨论了有关遗传学、生活质量、发育预后的问题。
研究证明，HLHS 的产前诊断未改善受累婴儿的生存，但其与较好的术前病情、临床规划及家庭辅导相关。
可能的第 I 阶段姑息手术（包括 Norwood 手术、外科手术与支架置入术联合和原位移植）具有类似的目标：改善心输出量以及冠状动脉和肺血流量。
第 II 阶段为上腔静脉肺动脉吻合术，使用双向 Glenn 分流术或半 Fontan 术同样有效，且这两项手术均与随后进行的 Fontan 手术的死亡率和发病率风险降低相关。
使用全腔静脉-肺动脉连接术 (TCPC) 达到第 III 阶段 Fontan 循环已获得广泛接受，但关于该手术应在何年龄进行仍有争议。
本文还讨论了 HTHS 中的胎儿干预、遗传学和神经发育预后。

结论

HLHS 的生存率已获得大幅提高。本文综述了当前的 HLHS 管理和治疗情况。

Feinstein JA, Benson DW, Dubin AM, et al. Hypoplastic left heart syndrome: current considerations and expectations. J Am Coll Cardiol. 2012;59 (1 Suppl):S1–42.

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