不明原因睡眠中紫绀低氧血症
2013-03-19 10:31:03   来源:37度医学网   作者:  评论:0 点击:

不明原因睡眠中紫绀、低氧血症

  先天性中枢性低通气综合征的诊断及治疗

  3月15日又将迎来“世界睡眠日”(world sleep day)。2008年,世界睡眠医学会(WASM)发起了“世界睡眠日”的活动,其目的是唤起公众重视睡眠、关心睡眠,阐明睡眠与健康的关系,警示目前公众睡眠已存在严重问题。

  目前在我国儿童患者中存在多种睡眠相关疾病,或可严重影响儿童的健康及生长发育,但人们对有关儿童睡眠健康的问题却普遍认识不足。为此,本报特邀中华儿科学会主任委员、北京儿童医院申昆玲教授组稿,对常见的4种儿童睡眠相关疾病进行介绍(A5~A8),希望引起大家对儿童睡眠相关疾病的重视。

  病历摘要

  病史

  患儿男性,6岁,于出生后1个月,因不明原因紫绀住院。患儿入睡后即出现呼吸表浅、紫绀,血气分析显示低氧血症和高碳酸血症,但清醒时面色、呼吸、血气分析结果均正常;胸部X线片、超声心动、头颅磁共振显像(MRI)等均未见异常。

  经多方会诊,怀疑该患儿为先天性中枢性低通气综合征(CCHS)。出院后,家长每夜轮流看护患儿,每当患儿在夜间睡眠中出现呼吸微弱、紫绀时,家长即将其唤醒,患儿呼吸即可恢复正常,面色转红润。

  半个月前,患儿超声心动检查示:轻度肺动脉高压,轻度右心房室增大。

  入院查体及辅助检查

  神清,反应好,面色红润,呼吸平稳,无特殊面容。双肺呼吸音清,心音有力,律齐,腹软,无杵状指。

  夜间多导睡眠监测同时经皮CO2(TCO2)监测显示:患儿入睡后持续低通气,CO2水平逐步升高,最高可达75 mmHg;血氧饱和度降低,在深睡眠期尤其明显,而在清醒时CO2、血氧饱和度正常。患儿在整夜睡眠中无打鼾,无阻塞性呼吸事件发生。

  诊疗经过

  结合病史,考虑CCHS诊断成立,患儿肺动脉高压及右心房、室增大考虑为长期慢性缺氧所致,遂收入院行无创通气治疗。

  在无创呼吸机治疗初始阶段,采用手工压力滴定并对睡眠、呼吸及TCO2行同步监测,采用双水平呼吸机模式。患儿在睡眠中面色红润,双肺呼吸运动幅度好。治疗前TCO2为70~80 mmHg,血氧饱和度为89%~95%,治疗后TCO2为42~50 mmHg,血氧饱和度为98%左右。治疗顺利,患儿耐受好。

  出院后2个月,电话随访,患儿夜间睡眠好,人机同步好,晨起无头痛、乏力,血氧饱和度在正常范围。

  讨论

  CCHS的诊断

  CCHS可发生于任何年龄,但90%于新生儿期发病。该病的典型表现是在清醒时可充分自主通气,但在睡眠时则自主通气不足,出现紫绀和CO2潴留。严重病例在清醒和睡眠时均自主通气不足,须机械通气。重症患儿于出生后数小时即可出现症状,表现为睡眠期发绀,呼吸慢弱或不规则,有较长时间(>40秒)的呼吸暂停;患儿因低通气而出现高碳酸血症及低氧血症,但对低氧血症、高碳酸血症无觉醒反应。患儿可死于肺动脉高压、肺心病等,也可死于呼吸暂停。 CCHS诊断标准包括:持续夜间低通气[动脉二氧化碳分压(PaCO2)>60 mmHg],通常在出生后1年内出现症状,低通气不能用原发性肺疾病或神经肌肉疾病解释,无原发性心脏病。多导呼吸睡眠监测可通过监测患儿夜间胸腹呼吸运动的幅度、气流及PaCO2(呼气末或TCO2监测),以确定是否存在中枢性低通气。由于一般轻症CCHS患者只在夜间睡眠时出现低通气,因此,最好在夜间睡眠时或清晨清醒前进行血气检查。

  在确诊前,应行胸部X线、CT、心脏彩超、神经系统体格检查,甚至肌肉活检,以除外原发性肺疾病、心脏疾病、中枢神经系统疾病和神经肌肉疾病等其他可能病因。 国内CCHS报告不多,可能和临床医师认识不足有关。当婴儿在睡眠中突然出现不明原因虚弱、发绀、心搏徐缓或呼吸暂停时,须注意除外本病。

  该患儿于出生后1个月发病,每于睡眠时出现通气不足,睡眠监测显示呼吸异常以中枢性低通气为主,患儿随睡眠程度加深,出现逐步加重的低氧血症和CO2潴留,头颅MRI未见异常,各种检查亦除外其他致中枢性低通气的病因,因而CCHS诊断成立。

  CCHS的治疗策略

  由于CCHS于睡眠时发病,因而可造成患儿夜间突然死亡而不被发现。因此,对于轻症CCHS患儿,在出现呼吸幅度及频率明显降低时,应及时唤醒,使其大脑皮层、脑干等恢复对呼吸的调控,避免持续低通气及呼吸暂停。

  对于严重患者,则需要睡眠中机械通气呼吸支持。过去绝大多数患者使用经气管插管的有创通气治疗,近年来,关于经口鼻面罩的无创通气治疗在≥6岁儿童中的有效性已得到共识。最近还有报告,在年龄更小甚至1个多月的患儿中,也成功使用了鼻面罩正压通气治疗。

  本例患儿在出生后1个月发病,因当时无条件,未进行睡眠监测和机械通气治疗。当患儿睡眠中出现紫绀时,其父母就将其唤醒,患儿面色也能转红润。但实际上,在家长发现患儿面色紫绀并唤醒之前,患儿已经存在通气不足、动脉血氧水平降低及CO2水平升高了。

  由于长期慢性缺氧,在患儿6岁时,超声心动即发现肺动脉高压和右心轻度增大。可见,对于睡眠中出现低氧血氧和CO2潴留的CCHS患儿,应尽早开始呼吸支持治疗。

  本次入院,患儿在诊断CCHS之后即开始无创通气治疗。通过使用正确的呼吸机模式、选择合适的鼻罩并对呼吸机压力进行手工滴定,保证了患儿在夜间睡眠中,即使出现严重中枢性低通气,仍能正常呼吸,纠正了患儿的低氧血症和CO2潴留。

  小结

  综上所述,对于在睡眠中出现不明原因紫绀、低氧血症、呼吸暂停的婴儿,应注意CCHS的可能。对于严重CCHS病例,需要行有创或无创机械通气治疗。随着医学的发展,无创通气治疗正在逐步取代有创治疗,可在中枢性低通气的患儿中成功实施并达到满意的疗效。需要指出的是,无创通气呼吸机的模式、参数设置,以及患儿和家长的依从性,是治疗成功与否的关键。

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