全身淋巴结肿大之淋巴瘤并有广泛器官浸润
2009-05-26 20:36:09   来源：   作者：  评论：0 点击：

病例详情
病史
患者:女，48岁，主诉贫血4年入院。
1． 4年前患者曾发生“流行性感冒”、关节痛、体温升高及皮肤黄染。
2． 关节痛于发病后数天消失，但仍持续低热。血红蛋白为28%，经检查未发现贫血原因。经铁剂及肝制剂治疗改善缓慢。3个月后尽管她的血红蛋白仍低于58%，但恢复了日常活动。
3． 入院前6个月，她患了“支气管肺炎”，其血红蛋白再次降至很低水平。
4． 在此次发病至住院前期间，血红蛋白逐渐回升。患者仍有低热。体重未减。

体检：
1. 体温37.7℃，脉搏100，呼吸20次/分，血压104/70mmHg
2. 患者发育良好，肥胖，无急性病容。
3. 皮肤柔软、苍白并呈黄色。全身淋巴结无肿大。未见黄疸及紫绀。
4. 甲状腺触诊正常。肺清晰。心尖搏动未触及，叩诊左心界在左胸第五肋间距中线12厘米处。有心尖收缩期杂音并向左腋下传导，未闻舒张期杂音。肝右肋弓下二横指，脾可触及。
5. 神经系统检查无异常。

住院经过:
住院第一周，患者体温在37.3℃～37.9℃。胸骨穿刺未取到骨髓。随后两天体温逐渐上升达39.4℃。并出现左肺实变体征及胸腔积液征。这些体征于数天内消失，但出现心包摩擦音。经水杨酸制剂治疗后体温恢复正常，但很快再次升高，死亡前达41.7℃。左腋下淋巴结及腹股沟区淋巴结可触及。腹部膨胀且有腹水。患者于入院后第40天死亡。

辅助检查：
1．实验室检查：梅毒血清试验阴性。红细胞378万，血红蛋白7.3g/100ml；红细胞压积容积26.3%；黄疸指数6单位；血沉2mm/小时；平均红细胞体积70；平均红细胞血红蛋白量17；平均红细胞血红蛋白浓度28。白细胞计数4，200，中性多核粒细胞74%，嗜酸粒细胞1%，淋巴细胞21%，单核细胞4%。周围血片红细胞呈低色素性，轻度大小不均及中等红细胞畸形。血小板220，000；网织红细胞1.8%；有核红细胞占白细胞的1%。红细胞脆性试验正常。凝血酶原时间21.5秒（正常对照14秒）。大便潜血试验阴性，未见寄生虫卵。血液生化检查全部正常。死亡前一天，患者血中水杨酸浓度升高，血非蛋白氮升至75mg/100ml。酚四溴酞磺酸钠试验（BSP）30分钟内排泄5%。血培养未见需氧及厌氧细菌生长。
2． 心电图为正常窦性心律。窦性心动过速，T波普遍低平或双相，估计可能与服用毛地黄有关。
3．X线检查显示心界向左侧扩大，肺无异常发现，左肺根部可见一钙化点。腹部平片见肝脾肿大，肾位置正常。入院后一月心影及纵隔宽度有缩小。

参考诊断
病史小结：
1． 女性，48岁。
2． 死亡前4年有不明原因的贫血及低热，铁剂及肝制治疗无效。
3． 住院前6个月，发生支气管肺炎，随后重新发生严重贫血并持续发热，苍白及轻度肝脾肿大。
4． 住院后仍发热，行胸骨穿刺后体温升高，肺部实变并出现心包摩擦音。随后可扪及腋股沟淋巴结，并出现腹水。

临床分析：

本病例显著特点为慢性贫血4年之久。用铁及肝制剂无效；呈小细胞低色素性贫血；无失血及溶血之证据。患者无舌乳头萎缩亦无神经系统异常。有肝脾肿大但无全身淋巴结肿大。有低热。无体重减轻，患者对贫血有良好调节反应。

有些观察者为了临床需要将慢性贫血分为两大类：
1． 周围血细胞有某些异常可立即作出诊断的贫血。属于这一类的有恶性贫血、白血病、伴有嗜酸细胞增加之寄生虫病性贫血、血中有寄生虫之寄生虫病性贫血。而本例无上述特征性变化。
2． 无特异性或阳性血液学特征的贫血。这一类可进一步分为两组：(1)有明显病因可以发现者，如慢性肾炎、慢性感染、药物中毒等；(2)不易发现明显病因者，此种情况提示该疾病是不常见的。

本例患者可归入第二组。这类病人可有骨髓功能抑制，或功能性骨髓数量减少；但无可提示诊断之血液学特征及可提示引起贫血的疾病的症状与体征。这似乎是一种复杂的分类方法，但迄至今日，通过这种分类方法可使大多数引起严重贫血的疾病有可能被确定。引起这类型贫血的疾病有以下几种：
1．某些慢性、隐袭性感染，如结核病或组织胞浆菌病。
2．风湿热并发亚急性细菌性心内膜炎。
3．某他临床类型的结缔组织病 ，如系统性红斑性狼疮。
4．食管裂孔疝或其他原因所致之隐性失血。
5．何杰金氏病或淋巴肉瘤。
6．由某些因素（骨髓转移癌、骨髓硬化症）所致之骨髓病性贫血。

在结核病患者，有严重而长期的贫血，而皮内结核菌素试验又是阴性是不寻常的。一个结核菌素试验呈阴性反应，而肺部有钙化灶的患者，提示组织胞浆菌病。发热、脾大及贫血都可见于这种疾病。然而，不能想象，一个活动期组织胞浆菌病患者可呈如此迁延之病程。由于缺乏其他特征表现，故此例之严重贫血亦不能被认为是任何类型之结缔组织病。何杰金氏病及淋巴肉瘤可出现贫血、肝肿大、脾肿大、白细胞减少，血小板减少及淋巴结肿大。但4年之中无明显症状及无体重减轻在淋巴瘤患者实属少见。同样，本例之病情发展亦难用侵犯至骨髓之癌症来解释。她的临床经过提示可能为有肝、脾等骨髓外造血之骨髓纤维化或骨髓硬化症。然最后出现淋巴结肿大、肝脾肿大及疾病晚期出现腹水，使本例较倾向于某一类型淋巴瘤。

用淋巴瘤这一诊断，如果没有其它因素，很难解释患者临终前的情况。然而，我们知道，她既往患过支气管肺炎，并可能再患。磺胺或水杨酸制剂等药物反应可以是导致末期精神错乱、过高热及肾功能不全的原因。胸骨穿刺后的纵隔、心包感染及出血亦可能是致死的又一原因。

解剖诊断：

全身淋巴结肿大之淋巴瘤并有广泛器官浸润。门静脉受肿大淋巴结压迫，腹水。机化性纤维-出血性心包炎。脾肿大，胆囊异位。

心包膜被-层相当厚的血液-纤维膜所包裹，表明其已经机化。左下肺叶恰在心尖之下，可见一结核钙化灶。肺门淋巴结有部分结核钙化病灶。肝大而肿胀。大约在胰头部位有多个肿大淋巴结，互相粘连在一起，为肿瘤浸润所致。胰头本身亦有肿瘤浸润包围。脾脏肿大，脾髓呈灰红色而硬。肾中等度肿大并呈水肿。其皮质边缘不清，锥状纹亦甚模糊。肠系膜淋巴结肿大，切片见其被类似肿瘤组织的灰色组织条索所包绕，所有腹腔内淋巴结均肿大并受肿瘤浸润。

淋巴结切片显微镜检查发现淋巴结正常结构消失，而被成块淋巴细胞浸润，并波及淋巴结周围组织。肝脏门静脉周围有同类细胞浸润，肝窦多有成堆的淋巴细胞，与肝实质细胞浸润相同。这种特征有别于白血病，该病其窦状隙的每一处都含有大量白血病细胞。肾、肛门及骨髓等均有淋巴细胞浸润，病理特征为淋巴瘤而非白血病。但在淋巴肉瘤患者。这种大量的小的弥散性浸润是不常见的。门静脉被肿大淋巴结包围并受压迫，这无疑是产生腹水的原因。心包膜有一层机化的纤维性及出血渗出物膜。它可能是胸骨穿刺引起的创伤所致。

尸检证实为淋巴肉瘤。