医学图像:一例迟发性皮肤卟啉病
2011-10-31 00:27:45   来源:中国医学论坛   作者:  评论:0 点击:

       一名有大量饮酒、慢性丙型肝炎病毒(HCV)感染以及肝硬化史的51岁男性因眶周毛发生长8个月史到他的医师处就诊。检查时,在阳光暴露部位愈合的痂和 瘢痕明显。他描述颈项、前臂和手背有皮肤光过敏和间断出现痛性水疱(图A)。该患者的尿液在伍德灯下有粉红色荧光,提示存在尿卟啉[图B,白光下一份来自 该患者的尿液样本(以星号标示)和一份来自一名正常对照受试者的尿液样本(N);图C,在紫外线A光下两份相同的尿液样本]。实验室分析显示显著的卟啉 尿,这证实了迟发性皮肤卟啉病的诊断。迟发性皮肤卟啉病由尿卟啉原脱羧酶活性降低导致。尽管其机制未知,但该病的散发型与慢性HCV感染强相关。面部多毛 症常见,并且有可能作为一条诊断线索。尽管该患者的肝病医师认为治疗他的慢性HCV感染是不明智的,但小剂量口服硫酸羟氯喹、皮肤光保护和戒酒在6个月内 成功地控制了皮疹。

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