谜案：克雅二氏症的Heidenhain亚型1例
2014-12-14 00:19:21 来源： 作者： 评论：0 点击：
2014年11月24日，Neurology杂志刊登了如下一则病例报道。
患者女性，75岁，最近一个月来，总抱怨“脑子混乱（scrambled brain）”。她深度知觉差，不能回忆起家里的情景画面。查体示回忆功能受损，无法准确地拿取物品、无法控制眼部的运动与无法同时察觉在相同地方超过一个的物品等巴林氏综合症（Bálint syndrome）症状。
头颅MRI DWI显示枕叶至右顶叶皮质高信号，提示海绵状脑病（如下图）。脑脊液化验发现14-3-3蛋白和水平上升的神经特异性烯醇。该患者被诊断为克雅二氏症的Heidenhain亚型。
许多朊病毒感染患者在疾病早期仅表现为视觉障碍，无认知等其他症状，常常误向眼科医师就诊。
图. 水平位MRI和FDG-PET. MRI DWI显示枕叶皮质高信号（A），但基底神经节未见明显异常（B）。FLAIR序列显示枕叶信号轻度增强（C）。FDG-PET显示右顶叶和双侧枕叶广泛性代谢减退（D）。
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