肝脏疾病(一)_执业医师考试历年真题解析(内科学)
2013-03-20 21:19:23   来源:37度医学网   作者:  评论:0 点击:

第二十二单元   肝脏疾病(一)
 
第一节           肝硬化
 
    肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。临床上有多系统受累,以肝功能损害和门静脉高压为主要表现,晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。
 
一、病因和发病机制
  (一)病因  引起肝硬化的病因很多,包括病毒感染,酒精和药物中毒,胆汁淤积及循环、代谢障碍等。在我国病毒性肝炎是肝硬化形成的最常见的病因,但在西方国家,酒精中毒所致的肝硬化更常见。
 
[ZL]17我国肝硬化最常见的病因是
A.慢性酒精中毒          
B.乙型病毒性肝炎      
C.自身免疫性肝炎
D.丙型病毒性肝炎        
E.药物中毒
 
    1.病毒性肝炎  主要为乙型、丙型和丁型病毒重叠感染,通常经过慢性肝炎阶段演变而来。
    2.酒精中毒  长期大量饮酒(每日摄入乙醇80g达10年以上)时,乙醇及其中间代谢产物(乙醛)的毒性作用引起酒精性肝炎,继而发展为肝硬化。
    3.胆汁淤积  持续肝内淤胆或肝外胆管阻塞时,可引起胆汁性肝硬化。
    4.循环障碍  慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、肝静脉和(或)下腔静脉阻塞,可致肝细胞长期淤血缺氧、坏死和结缔组织增生,最终变成心源性肝硬化。
    5.工业毒物或药物  长期接触四氯化碳、磷、砷等或服用双醋酚汀、甲基多巴、四环素等,可引起中毒性肝炎,最终演变为肝硬化。
    6.代谢障碍  由于遗传或先天性酶缺陷,致其代谢产物沉积于肝,引起肝细胞坏死和结缔组织增生,如肝豆状核变性、血色病等。   
    7.营养障碍  慢性炎症性肠病、长期食物中缺乏蛋白质、维生素、抗脂肪肝物质等,可引起吸收不良和营养失调、肝细胞脂肪变性和坏死、以及降低肝对其他致病因素的抵抗力等。
  8.免疫紊乱  自身免疫性肝炎可进展为肝硬化。
  9.原因不明  发病原因一时难以肯定,称为隐源性肝硬化。
  (二)发病机制  上述各种原因导致广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷;残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞团(再生结节);自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生,形成纤维束,自汇管,区一汇管区或自汇管区一肝小叶中央静脉延伸扩展,即所谓纤维间隔,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割,改建成为假小叶,造成肝内血循环的紊乱,表现为血管床缩小、闭塞或扭曲,血管受到再生结节挤压;肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支三者之间失去正常关系,并相互出现交通吻合支等,这些严重的肝血循环障碍,不仅是形成门静脉高压症的病理基础,且更加重肝细胞的营养障碍,促进肝硬化病变的进一步发展。
 
17.肝硬化特征性病理表现是(2004)
A.肝细胞坏死
B.假小叶形成
C.炎细胞浸润
D.肝细胞浊肿变性
E.肝细胞脂肪变性
答案:B(2004)
解析:假小叶形成是肝硬化的典型形态。
 
8.关于肝硬化的叙述中正确的是
A.亚急性重症型病毒性肝炎多发展为门脉性肝硬化
B.病变特点是肝细胞坏死、纤维组织增生和假小叶形成
C.门脉高压症可表现为出血倾向
D.肝功能不全可表现为脾肿大
E.肝硬化不发生癌变
答案:B
 
二、病理改变
    (一)大体形态改变  肝变形,早期肿大、晚期明显缩小,质地变硬、重量减轻,外观呈棕黄色或灰褐色,表面有弥漫性大小不等的结节和塌陷区,边缘较薄而硬,肝包膜增厚。切面可见肝正常结构消失,被圆形或近圆形的岛屿状结节代替,结节周围有灰白色的结缔组织间隔包绕。
    (二)组织学改变  正常肝小叶结构消失或破坏,全被假小叶所取代。肝细胞的排列和血窦的分布极不规则。假小叶内肝细胞常有不同程度的浊肿变性、脂肪浸润,以至坏死和再生。汇管区因结缔组织增生而显著增宽,其中可见程度不等的炎性细胞浸润,并有小胆管样结构。
    病理分类:按结节形态分为4型。①小结节性肝硬化:结节大小相仿,直径一般在3~5mm,最大不超过11 cm,纤维隔较细,假小叶大小亦较一致;②大结节性肝硬化:结节较粗大。直径一般在l一3cm,最大可达3—5cm,结节由多个小叶构成;纤维隔宽窄不一,一般较宽;假小叶大小不等;③大小结节混合性肝硬化:为上述二型的混合型,即肝内同时存在大、小结节两种病理形态;④再生结节不明显性肝硬化:其特点为纤维隔显著,向肝小叶内延伸,但肝小叶不完全被分隔:纤维组织包绕多个肝小叶,形成较大的多小叶结节,然结节内再生不显著。
 
三、临床表现
  (一)代偿期  病状较轻,缺乏特异性。以乏力、食欲减退出现较早,可伴有腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等。上述症状多呈间歇性。患者营养状态一般,肝轻度肿大,质地结实或偏硬,无或有轻度压痛,脾轻、中度肿大。肝功能检查结果正常或轻度异常。
  (二)失代偿期
    1.肝功能减退的临床表现
    (1)全身症状:一般情况与营养状况较差,消瘦乏力,精神不振,严重者衰弱而卧床不起。皮肤干枯,面色黝暗无光泽(肝病面容),可有不规则低热:舌质绛红、光剥,夜盲及浮肿等。   
    (2)消化道症状:食欲不振甚至畏食,进食后常感上腹饱胀不适、恶心或呕吐,对脂肪和蛋白质耐受性差,患者因腹水和胃肠积气终日腹胀难受。半数以上患者有轻度黄疸,少数有中、重度黄疸。
(3)出血倾向和贫血:常有鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠出血等倾向,常有不同程度的贫血。
 
[ZL]25影响肝硬化患者出血倾向的原因不包括(2004)
A维生素A缺乏
B.毛细血管脆性增加
C.维生素K缺乏
D.凝血因子合成障碍
E.血小板质和量异常
 
(4)内分泌紊乱:主要有雌激素增多,雄激素减少,有时肾上腺糖皮质激素亦减少,在男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等;女性有月经失调、闭经、不孕等。患者面部、颈、上胸、肩背和上肢等上腔静脉引流区域,出现蜘蛛痣和(或)毛细血管扩张;在手掌大鱼际、小鱼际和指端腹侧部位有红斑,称为肝掌。
 
[ZL]16肝硬化失代偿期时,肝功能减退的表现是(2003)
A.脾肿大               
B.肝掌、蜘蛛痣      
C.腹壁静脉曲张
D.腹水                 
E.食管胃底静脉曲张
 
[ZL]6肝硬化时下列临床表现中与内分泌失调有关的是(2000)
A.夜盲    
B.黄疸               
C.全身恶液质
D.蜘蛛痣                 
E.出血点或出血斑
 
79男性肝硬化患者性欲减退、睾丸萎缩、肝掌的原因是(2005)
A雄激素过多
B肾上腺皮质激素过多
C雌激素过多
D甲状腺激素过多
E醛固酮过多
答案:C
解析:男性肝硬化时,肝功减退,雌激素灭活减低,出现雌激素增多症状,如;男性病人睾丸萎缩、乳房发育和阴毛稀少,女性病人有月经过少和闭经、不孕,蜘蛛痣与肝掌。
 
在肝功能减退时,肝对醛固酮和抗利尿激素灭能作用减弱,致继发性醛固酮增多和抗利尿激素增多。钠水潴留使尿量减少和浮肿,对腹水的形成和加重亦起重要的促进作用。由于肾上腺皮质功能减损,患者面部(尤其眼眶周围)和其他暴露部位,可见皮肤色素沉着。
 
10.肝硬化患者肝功能减退的临床表现不包括
A.齿龈出血
B.脾大
C.黄疸
D.浮肿
E.肝掌
答案:B
解析:脾大为门静脉高压症表现。
 
2.门脉高压症  门脉系统阻力增加和门脉血流量增多,是形成门脉高压的发生机制。脾肿大、侧支循环的建立和开放、腹水是门脉高压症的三大临床表现。
 
2006-2-076.肝硬化门脉高压诊断具有特征性意义的表现是
  A.腹水
  B.脾大
  C.内分泌紊乱
D. 出血倾向和贫血
  E.侧枝循环开放
答案:E
解析:肝硬化门脉高压症的临床表现包括:脾功能亢进(典型表现为血常规三系减少)、侧支循环的建立和开放和腹水,其中侧支循环的建立和开放对诊断门脉高压症具有特征性价值。
 
(1)脾肿大:脾因长期淤血而肿大,多为轻、中度肿大,部分可达脐下。晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少,称为脾功能亢进。
 
77肝硬化门脉高压患者,出现全血细胞减少最主要的原因是(2005)
  A营养不良
  B脾功能亢进
  C溶血
  D消化道出血
  E病毒感染
答案:B
 
  (2)侧支循环的建立和开放:临床上有三支重要的侧支开放:①食管和胃底静脉曲张:系门静脉系的胃冠状静脉和腔静脉系的食管静脉、肋间静脉、脐周静脉等开放沟通。常因门脉压力显著增高、食管炎、十二指肠胃食管反流、腹内压突然增高或进食粗硬食物机械损伤等,致曲张静脉破裂出血;
 
[ZL]21对肝硬化门脉高压最有诊断意义的是(2003)
A下肢浮肿               
B.食管胃底静脉曲张  
C.胸水和腹水
D.脾大                   
E.肝大
 
[ZL]26男性,45岁,呕鲜血两小时入院,对诊断最有意义的是(2005)
A脾大
B右侧胸水
C痔核
D食管下段静脉曲张
E腹水
 
②腹壁静脉曲张:门脉高压时脐静脉重新开放,与副脐静脉、腹壁静脉等连接,在脐周和腹壁可见纡曲的静脉,以脐为中心向上及下腹延伸,脐周静脉出现异常明显曲张者,外观呈水母头状;
 
101 一腹壁静脉曲张患者,脐以上血流方向由下至上,脐以下血流由上至下。该患者应考虑为(2004)
A上腔静脉阻塞              
B下腔静脉阻塞          
C门静脉高压或门静脉阻塞
D髂内静脉阻塞              
E髂外静脉阻塞
答案:C
解析:脐以上血流方向由下至上,脐以下血流由上至下考虑门静脉高压或门静脉阻塞;脐以上、以下血流方向均由下至上考虑下腔静脉阻塞;脐以上、以下血流方向均由上至下考虑上腔静脉阻塞。
 
③痔静脉扩张:系门静脉系的直肠上静脉与下腔静脉系的直肠中、下静脉沟通,有时扩张形成痔核。
(3)腹水:是肝硬化最突出的临床表现。腹水形成的机制为钠、水的过量潴留,与下列腹腔局部因素和全身因素有关:①门静脉压力增高:超过2.9kPa时(300mmH20),腹腔内脏血管床静水压增高,组织液回吸收减少而漏入腹腔;②低清蛋白血症:清蛋白低于30/L时,血浆胶体渗透压降低,致血浆外渗;③肝淋巴液生成过多:超过胸导管引流的能力,淋巴液自肝包膜和肝门淋巴管渗出至腹腔;③继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加;⑤抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加;⑥有效循环血容量不足。
 
 
78 下列各项临床表现中,诊断肝硬化意义最小的是(2005)
  A厌食、乏力
  B腹水形成
  C肝掌及蜘蛛痣
  D男乳女化
  E腹壁静脉曲张
答案:A
解析:腹水、腹壁静脉曲张是门脉高压的表现;肝掌及蜘蛛痣、男乳女化是肝功能减退的表现。而厌食、乏力是非特异性症状。故本题应选择A。
 
9.关于肝硬化腹水形成的因素,不正确的是
A.门静脉压力增高
B.原发性醛固酮增多
C.低白蛋白血症
D.肝淋巴液生成过多
E.抗利尿激素分泌过多
答案:B
解析:肝硬化时由于有效循环血量减少,导致继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加。
 
 
(4~6题共用备选答案)
A.男性乳腺发育
B.食管静脉曲张
C.氨中毒
D.凝血因子减少
E.黄疸
4.肝硬变时,门静脉高压可引起
答案:B
解析:门静脉高压导致三条门—体侧枝循环开放,食管静脉曲张是之一。
5.肝硬变时,肝脏解毒功能下降表现为
答案:C
解析:肝硬化时,肝脏将氨合成尿素能力下降,并列血氨升高,引起肝性脑病。
6.肝硬变时,肝脏激素灭活功能下降表现为
答案:A
解析:雌激素主要在肝脏灭活,肝硬化时雌激素灭能活减低,致雌激素在体内增多,出现乳房发育。
 
腹水出现前常有腹胀,大量腹水使腹部膨隆、腹壁绷紧发亮,状如蛙腹,有时膈显著抬高,出现端坐呼吸和脐疝。部分患者伴有胸水,多见于右侧,系腹水通过膈淋巴管或裂隙进入胸腔所致。
 

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