自身免疫性胰腺炎：一种需要与胰腺癌鉴别的良性疾病
2012-05-18 19:31:00 来源：37度医学网 作者： 评论：0 点击：
近日，《消化病杂志》（J Dig Dis 2012, 13 243）刊登了一篇题为《自身免疫性胰腺炎（AIP）： 一种新疾病？》的述评。该文作者荷兰阿姆斯特丹大学学术医学中心的奇多·泰特盖特（Guido Tytgat）教授指出 ，在50%~80%的AIP患者 中，常见IgG4水平高于正常上限值2倍。尽管口服糖皮质激素可使疾病缓解，但AIP患者遭受开腹探查或外科切除的情况并不少见。激素减量，维持免疫抑制 治疗后，病情是否会复发？靶向清除B细胞疗法值得被进一步研究。AIP的病理生理机制仍不清楚，希望前瞻性随访研究可得到更明确的病因学认识。
作者：上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科 萧树东
最近人们才认识到该病对治疗的反应及预后情况，仅以IgG4水平作为诊断的生物标志物可能还不够，或许我们有必要识别新的敏感且特异的生物标志物，以推动AIP诊治发展……
鉴于以上问题，我们特邀请上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科的萧树东教授，以专家视角来诠释AIP，发表评论。
AIP，这是一种令人感兴趣并具有挑战性的疾病。 ——编者
1995年，日本吉田（Yoshida）等首先在题为《自身免疫异常引起的慢性胰腺炎》一文中，提出了AIP的概念。从此文发表后至今的17年 间，临床医师们已逐渐对AIP有所了解和认识。目前，在亚洲和欧美等国家，有关AIP的相关报告不少，PudMed（美国国立医学图书馆提供）上已刊登 1000余篇相关论著或病例摘要，可见AIP已被胃肠科医师所认识和熟悉。
AIP被分为两型，Ⅰ型多见于老年男性，主要症状为发病时出现阻塞性黄疸，有时还伴有糖尿病、腹痛、腹胀、腹泻、体重减轻等胰腺内、外分泌功能减退表现，与胰腺癌十分相似，也常见胰腺外病变。血清IgG 、IgG4水平增高，尤以受损器官IgG4浆细胞和T细胞浸润为特征。Ⅱ型AIP多见于年轻患者，很少累及胰腺外器官，IgG4水平不高，可伴有炎症性肠病。
如何确诊？
首先，须鉴别AIP与胰腺癌 尽管55岁以上人群的胰腺癌发病率比AIP患者高10倍，但医生在诊断胰腺癌时，仍须考虑鉴别AIP。同样，在诊断AIP时，也要注意胰腺癌的患病可能性。
当然，两种疾病的鉴别并不容易，有时甚至很困难，但我们仍应想尽一切办法加以鉴别。
其次，影像学检查很关键 诊断AIP的重要方法首推影像学检查，如CT、磁共振成像（MRI）、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）等。尤其是胰头局部肿块与胰腺癌非常相像，使得鉴别诊断更加困难。
正电子发射计算机体层摄影（PET）/CT是诊断恶性肿瘤的常用方法，但在AIP患者中，有时也会有氟脱氧葡萄糖（FDG）阳性者。此外，AIP患者的主胰管狭窄长度通常>3 cm，并伴有管壁不规则。
在各项检查中，内镜超声（EUS）引导下细针穿刺并不能够为我们提供可靠的信息。
可确诊AIP的方法是获取胰腺组织进行诊断，例如在胰腺组织中发现IgG4（+）细胞＞10个/高倍镜。
如何治疗？
肾上腺皮质激素是治疗AIP的有效药物。经激素治疗后，大部分患者的临床症状可缓解，虽时有复发，但再用激素治疗仍然有效。
对激素治疗反应较差的患者，可接受免疫抑制剂硫唑嘌呤治疗。
今后，AIP的治疗还需要临床医师的不断摸索和经验总结。
笔者推介
自从1995年AIP的概念被首次提出以来，医师们越来越清楚地意识到，在过去被诊断为胰腺癌的患者中，有少数实际上是AIP患者，后者经激素治疗后，临床症状可获明显改善，其预后与胰腺癌形成了鲜明对比。
上海复旦大学附属中山医院消化科沈锡中教授，在2008-2010年间遇到了5例AIP病例。2012年《消化病杂志》第5期刚刚刊登了他们的研究论著。由此可以看出，AIP并非罕见，临床上有时还是会遇到的。
《中国医学论坛报》在本期刊出的沈锡中教授有关AIP临床诊治的文章，值得一读。
随着各国相关研究的不断进展，相信将来我们在AIP的发病机制、诊断和治疗等方面，一定会有长足进步和发展！作者：上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科 萧树东
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