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临床少见病—胰源性门静脉高压症
2009-05-26 20:35:56 来源：作者：评论：0 点击：

什么是区域性门静脉高压症：
  区域性门静脉高压症是由腹腔感染、外伤和医源性等多种原因阻塞门静脉某一属支，引发该属支压力升高所致。在区域性门脉高压中，胰源性占了大部分。但两个名称并不等同，区域性门脉高压中还包括了少量其他原因导致的门脉高压。
  由于临床多以脾静脉阻塞所致区域性门静脉高压最常见。我们今天共同学习一个新的少见病胰源性门脉高压症。
胰源性门静脉高压症(pancreatic portal hypertension，PPH)是一种因胰腺疾病导致门脉系血管(主要是脾静脉)梗阻，血液回流障碍而引起的门脉高压症。临床上又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症。约占门脉高压病因的5％左右。它是非肝硬化区域性门静脉高压症的主要原因之一。在门脉高压症中，肝外型占5％一10％；PPH是肝外型门脉高压症的一种特殊类型，约占后者的5％。

胰源性门静脉高压可发生于任何年龄，男女之比为2：1，发生上消化道出血、贫血者占45%～72%，部分患者出现脾亢症状，但肝功能正常。因主要表现为上消化道出血和脾大，因此很容易想到肝硬化、门脉高压症，但对于有胰腺病变和肝功能正常的患者，需高度怀疑此病。

1 解剖学基础：
  门静脉(PV)由脾静脉(SV)和肠系膜上静脉(SMV)两个主要属支汇合形成。SV主要收集脾脏、胃体、胃底等部位的静脉血。胃网膜左静脉和胃短静脉是SV的属支，前者收集胃体左侧前后壁静脉血，后者收集胃底静脉血。此外，部分人还存在胃后静脉，收集胃底静脉血，经过胃膈韧带和胃网膜囊后方注入SV。正常时SV紧贴胰腺背面与脾动脉伴行，其全长几乎均位于胰腺后方。胰尾位于第12胸椎水平，末端达脾门并与脾动脉和(或)SV起始部一起由两层韧带包绕。因此胰腺，尤其是胰尾部发生病变时很容易累及sV，严重时左侧门脉系统压力升高，引起PPH。SV与SMV一般是在胰头后方汇合成PV主干，故胰头部病变有可能累及此交汇处，甚至累及PV主干，从而导致广泛的门脉高压症，并出现相应的临床表现。少见情况下，胰腺疾病尚可直接累及SMV，引起SMV及其属支血管的曲张。

2 病因及病理生理
  脾静脉几乎全程行走于胰腺后方，任何的胰腺病变都可能使脾静脉受压，或由于炎症、肿瘤使脾静脉痉挛、内膜损伤、血流淤积、血栓形成，静脉压力升高，继而使胃底静脉曲张。这种特殊的静脉曲张常常是局限的、孤立性的胃底静脉曲张（17％伴食管下端静脉曲张）。

  正因为脾静脉与胰腺比邻之解剖学特点，当胰腺疾患累及脾静脉，使脾静脉受压变形、扭曲，炎性刺激等原因，会使门脉系血管管壁增厚、血栓形成等致使管腔狭窄或堵塞，脾静脉血流受阻，近脾门端静脉扩张，脾门静脉压升高，脾脏淤血，而门静脉压力正常，形成特殊的左侧区域性门静脉高压。当脾门静脉压力增高后，脾静脉的属支如胃短静脉、胃网膜左静脉等可转变为脾脏血液的流出道，它们与相对低压的门静脉近肝门段或奇静脉属支之间的吻合支也逐渐开放、扩张，甚至发生破裂出血。

PPH的基本发病机制就是胰腺疾病导致门脉系血管梗阻，血液回流不畅进而压力升高，并出现一系列门脉高压的临床表现。胰腺疾病包括胰腺的急慢性炎症、假性囊肿、肿瘤、结核、胰腺动静脉瘘或假性动脉瘤等，其中以慢性胰腺炎、胰腺肿瘤、胰腺囊肿最为常见，近年来由胰腺肿瘤所致的门脉高压症有增多的趋势。胰腺疾病时，炎症浸润、肿大的胰腺本身或肿瘤压迫等引起周围血管，尤其是SV痉挛、管腔变窄，进而血管内膜受损、血流淤滞甚至血栓形成，阻塞SV；SV梗阻后，脾动脉则扩张、迂曲，血流增加，使SV压力进一步增高，最终导致脾胃区门脉压力升高、脾脏肿大、脾功能亢进以及侧支循环形成，较有临床意义的侧支循环包括：① 胃体、胃底等处的静脉血经胃底静脉网通过胃左、胃右静脉回流至PV，这一途径是形成孤立性胃底静脉曲张的基础。在此过程中，有时可在胃左静脉与奇静脉、半奇静脉之间形成交通支，从而造成食管下段静脉曲张；②经胃网膜左静脉流向胃网膜右静脉，然后直接或经由SMV注入PV。较少见情况下胃网膜右静脉血可以流向腹膜后静脉、肾静脉或肋间静脉，然后进入体循环；③ 胃网膜左静脉血亦可经大网膜静脉，再经肠系膜下静脉、左结肠静脉入PV，此时可导致脾曲处结肠静脉曲张；④胰头部病变导致SMV、SV、PV汇合处狭窄，引起十二指肠静脉曲张；⑤形成脾肾分流，经肾静脉入下腔静脉。

胰源性门静脉高压症形成图示:详见附件图片1

临床特点：

胰源性门静脉高压症有典型的四大临床特点：
1、胰腺病变。
2、孤立性胃底静脉曲张（很少一部分病人伴有食道下段静脉扩张）。
3、脾大、脾功能亢进。
4、肝功能正常，无肝硬化。
目前认为无肝硬化的孤立性胃底静脉曲张是胰源性门脉高压最特征性的表现。

诊断

尚无统一的诊断标准。当发现有胰源性门脉高压时，应进一步对胰腺原发疾病进行诊断。
除临床特点外，应选择B超、CT、内镜、血管造影、超声内镜等检查以辅助诊断。

鉴别诊断：
其它的非肝硬化门脉高压症：
门静脉血栓形成
骨髓增生（纤维化）
先天性肝纤维化
结节病
肝结核
肝静脉闭塞等。

治疗
胰源性门脉高压是门脉高压症中唯一能经手术治疗的疾病。
  其治疗包括；胰腺原发病和胰源性门脉高压症两部分。
胰源性门静脉高压最有效的治疗是脾切除，同时离断胃短静脉与胃冠状静脉侧支循环（贲门血管离断术）同时处理胰腺原发病。如脾切除术后无门脉系统的继续栓塞，则静脉曲张、消化道出血可治愈。
手术的关键是阻断脾动脉血供。故临床上常选择脾切除，如合并胰体尾病变则同时处理胰腺病变。（如果术中确定胰腺假性囊肿，则行囊肿空肠吻合术、肿瘤则行胰体、胰尾切除）。
如合并胰腺病变，需注意：因左上腹存在粘连，手术难度大，要注意切口的选择，做好充分的术前准备。

典型病例：
  病例1：
一  患者男性，37岁，一周前进食后出现上腹部隐痛痛不适，同时呕出暗红色液体300ml，当时无晕厥史，急诊就医，查生命体征平稳，收住内科常规诊治。期间反复呕血，查胃镜初步报告示：胃底静脉曲张伴出血，慢性浅表性胃炎。肝功能基本正常。进一步检查上腹部CT平扫及增强提示肝脏形态、大小正常。脾脏增大，脾静脉血栓形成？胰尾8×10CM大小囊性病变。血常规提示脾亢。追问病史，患者3月前曾有“重症胰腺炎”病史，经抢救治疗，病情稳定后出院。患者经讨论确诊胰源性门脉高压症后转外科予脾切除+贲门周围血管离断术+胰尾假性囊肿空肠吻合术，术后恢复顺利，随访至今，未再发生上消化道出血。
典型CT图片（由于本人的图片还不太典型，为教学方便，摘取以下图片，均来自网络，感谢原作）
图示1：显示胃底粘膜下静脉团状曲张，脾大。
详见附件图示2

图示2：显示胃周曲张静脉团、胰腺尾部假性囊肿、脾大
详见附件图示3

图示3：显示胰尾假性囊肿、脾大
详见附件图示4

个人体会：
由于患者多以上消化道出血做为首发症状就诊，故它是非肝硬化区域性门静脉高压症主要的鉴别疾病。

总结：
1、导致区域性门静脉高压症的原发病，可以看出不外乎胰腺疾病、腹膜后病变和脾脏原发性病变三方面。
因而可据其病因分成三类：
①胰源性区域性门静脉高压症：胰腺炎症、肿瘤、外伤等所致者。
②脾源性区域性门静脉高压症：脾静脉纤维化、脾静脉海绵样变、脾动静脉漏、脾静脉先天性异常、游走脾等所致者。
③腹膜后源性区域性门静脉高压症：由腹膜后炎症、肿瘤、特发性纤维化等引起者。
临床多以脾静脉阻塞所致区域性门静脉高压最常见。
2、胰源性门脉高压，脾静脉阻塞是其本质。
3、本病临床上有4个主要特点：
⑴有胰腺病史；
⑵孤立性胃底静脉曲张；
⑶脾肿大；
⑷肝功能正常。
4、胰源性门静脉高压的治疗包括治疗胰腺原发病和胰源性门脉高压症两部分。
5、本症虽在临床上少见，但却是唯一能够治愈的门脉高压症。

嗯，胰源性门脉高压症，当大家在临床上碰到非肝炎肝硬化门静脉高压症时能够想到他，这次学习的目的也就达到了，呵呵。