纵隔肿瘤
2012-08-06 22:00:43   来源：37度医学网   作者：  评论：0 点击：

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　　手段及要求：体味纵隔肿瘤的品种及最罕见漫衍部位借以帮忙诊断。
　　1、概述

　　纵隔为胸腔的一部门，位于胸腔中部，两侧胸膜腔之间。它的境地前面是胸骨，前面是脊柱，两侧为纵隔胸膜，使其和胸膜腔分隔。上部与颈部相连，下方延长至膈肌。个中有许多首要器官和构造，如心脏、大血管、气管、食管等。由于和颈浅筋间隙相通，是以在颈部传染有能够舒展到纵隔。另外，在胚胎发生异常可于纵隔内任何部位泛起迷走组织或构成囊肿，甲状腺或甲状旁腺来源的肿瘤可移位到纵隔。罕有的是左后纵隔肿块能够为胸内肾脏。

　　纵隔分界：为了便于理解，临床上常把纵隔分作为以下几个区域。

　　（一）上下分界：以胸骨角平面为分界限，胸骨角平面以上为上纵隔，该平面以下为下纵隔。

　　（二）前后分界：以心包所占空间为界分为前后纵隔，心包前者为前纵隔，心包后者为后纵隔，心包位于中纵隔。在上纵隔有气管、食管、胸腺、大血管、胸导管、迷出神经、左喉返神经、膈神经及交感神经干；中部有心包、心脏、升自动脉、肺血管、上腔静脉下端、总支气管和膈神经，后部有降自动脉、奇静脉、胸导管、食管和淋凑趣。此种辨别对纵隔疾患的临床诊断及治疗有必然的意义。

　　纵隔肿瘤类型及罕见漫衍部位：
　　2、罕见的纵隔肿瘤及囊肿有以下数种
　　（一）神经源性肿瘤

　　神经源性肿瘤，为纵隔瘤中最罕见的一种，据国际外多组陈述病例约占25～50%，常发生于肋间神经或脊神经根部。是以，绝大大都位于后纵隔脊柱旁沟内。在组织学上，按照组织来源但凡将神经源性肿瘤分为三类：①来源于神经鞘细胞的，有神经鞘瘤、神经纤维瘤，恶性神经鞘瘤；②来源于神经细胞的，如神经节瘤、神经节母细胞瘤及神经母细胞瘤；③来源于副神经节细胞的。如副神经节细胞瘤。大大都神经鞘细胞瘤，包含神经鞘瘤、神经纤维瘤，来源于高度分化幼稚的雪旺（Schwann）氏细胞，但凡为良性肿瘤。这些肿瘤呈园形，有完全包膜。术中所见肿瘤包膜均与周围组织器官外膜附着不牢。约有10%的纵隔神经源性肿瘤，常常延长至椎间孔，乃至有部门肿瘤发展在椎管内，这类所谓哑铃状肿瘤大约有2/3的病例来源于神经鞘。对有神经病症及椎孔扩大的病例术前应行脊髓造影。在典型的良性神经鞘瘤，手术切除多无坚苦，但哑铃状神经鞘瘤手术需胸外与神经外科医生合营完成。

　　在纵隔良性肿瘤中，约有30%终究发生恶性变。在恶性肿瘤中，首要为神经纤维赘瘤及神经母细胞瘤。但凡有包膜之良性纵隔肿瘤，术中均能较完全切除。

　　普通良性神经源性肿瘤，临床多无病症，只是在查体时有意发觉，多数病例自觉有胸痛、胸闷及气短，诊断首要靠X线搜检。
　　(二)皮样囊肿畸胎瘤

　　皮样囊肿及畸胎类肿瘤，按国际外统计，在纵隔肿瘤中，仅次于神经源性肿瘤，居第二位、皮样囊肿常之外胚层为主，囊内含有皮脂腺、毛发及胆固醇结晶，畸胎瘤则来自各胚层，除皮脂腺、毛发外，骨、软骨及牙齿，易由X线照片显出，常位于前下纵隔，首要病症为胸骨后闷胀、胸痛及气短。此类肿瘤普通均为良性，但有40%最初发生恶性变。

图5-19 纵隔肿瘤及囊肿多发部位示企图

　　本色性的畸胎瘤，经常是恶性的，呈园形或卵园形，此与轮廓滑腻的皮样囊肿完全相反，集体畸胎瘤呈分叶状，阴影密度普通平均，术前X线搜检有骨、牙齿于肿瘤之内，诊断即可明确。治疗主如果手术摘除。
　　（三）胸内甲状腺及胸腺瘤

　　胸内甲状腺瘤的来历有二：（1）胚胎期间在纵隔内遗存的甲状腺组织，今后生长成为胸内甲状腺瘤；（2）原为颈甲状腺瘤，今后下坠入胸骨后间隙，普通多见于前上纵隔，亦可见于中、后纵隔。

　　胸内甲状腺肿瘤的病症是：（1）气管受压病症，如安慰性咳嗽、呼吸坚苦等，此种现象在患者于仰卧位时表示较着；（2）胸内闷胀感或胸背部疾苦悲伤；（3）多数病例显有甲状腺功能亢进病症。

　　诊断的首要按照是：①部门患者颈部曾有过肿块泛起历史；②由于肿块具有，而致气管移位；③在透视下可见肿块随吞咽举措上下移动；（据统计此类肿瘤有40%可变成恶性）。④利用放射性碘搜检伴纵隔扫描有助于肯定胸内甲状腺肿瘤的诊断。

　　X线照片搜检，可见上纵隔有园形或呈分叶状致密阴影，向胸内一侧或两侧一般。胸内甲状腺肿瘤的治疗：普通多采取手术摘除，如肿瘤位置靠上且肿块体积不大，行颈部暗语摘除，如肿块着落进入胸腔，可行胸部前外侧暗语摘除，如肿块较大且位置较深今后外侧暗语进胸较好或行正中暗语闪现更佳。手术时应出格看重喉返神经损伤，此点必需引发高度看重。

　　胸腺瘤是最罕见的前纵隔肿瘤、多数病例是位于后纵隔或胸内其它部位。其发生率在纵隔肿瘤中居第三位。按组织学构造，胸腺瘤可分为三品种型：（1）含淋巴细胞80%以上为淋巴细胞型胸腺瘤；（2）含梭形上皮细胞80%以上为上皮细胞型胸腺瘤；（3）同化型即为淋巴上皮型。胸腺瘤绝大大都为良性，罕见于成年人，临床上常无病症，只是在惯例胸部X线搜检时有意发觉。有时有胸闷、胸痛、咳嗽及气短。如系恶性则病症较着且发展较快，手术切除后常易复发。据文献陈述，胸腺瘤可伴发免疫缺点形状和再生妨碍性贫血，且与重症肌有力有一极不平常的联系，在1939年Blalocle等首次陈述1例重症肌有力患者在胸腺切除术后病症取得改良。后经许多学者研讨，肯定了这两种疾病之间的联系。胸腺瘤病人重症肌有力发生率约为20%。而在重症肌有力患者只需15%有胸腺瘤。在胸腺瘤病人发生重症肌有力，其5年保存率着落，而重症肌有力伴随胸腺瘤患者，比没有胸腺瘤的重症肌有力者减缓率低。

　　X线搜检：可见前上纵隔内块影，在斜位照片上显现更加明晰，别离为类园形块状影或舌形影。其特性是均有向上延长之条索影伸向胸膜顶部，术中常证实与粘连牵拉相关。

　　胸腺瘤的治疗与纵隔大大都肿瘤一样，首选的治疗手段是晚期手术切除肿瘤，良性者后果对劲，恶性者应尽能够行完全切除，术后并给予放射治疗，以至在泛起胸膜转移，或其它部分加害体征时，并应争取完全切除。

　　关于手术暗语的挑选，应依其肿瘤的巨细与部位而定，准绳是要空虚闪现。如肿瘤不大，且伸向一侧者，可行前外侧开胸暗语；对瘤体较大，且位于中后纵隔，应行单侧后外侧开胸暗语；肿瘤位于胸骨后，并突向两侧胸腔，则可采取胸骨正中暗语。此种纵劈胸骨之暗语，一方面可对前纵隔停止周全探查，另外一方面又能完全断根自胸廓出口至膈肌之间的全数胸腺和前上纵隔脂肪组织。

　　按照手术所见及手术标本组织学搜检，普通把胸腺瘤分为三期：①非浸湿期：包膜完全，虽肿瘤已加害包膜，但未穿透包膜；②浸湿期：肿瘤已穿透包膜，加害纵隔脂肪组织；③扩大期：肿瘤加害周围器官或胸内已有转移。文献陈述Ⅰ、Ⅱ期病人复发率较低，约占4%，而Ⅲ期病人手术灭亡率高达27%，且复发率高达38%、术后5年保存率约占40%。
　　（四）支气管及食管囊肿

　　支气管囊肿和肠源性囊肿构成是：由于支气管和食管均来源于前胸，在胚胎发育过程中，若有部门胚芽细胞零落至纵隔内即成囊肿。

　　支气管囊肿：罕见于气管分叉或主支气管周围，位于前纵隔，向一侧胸腔一般，囊肿内膜为假复层纤毛柱状上皮，外层有光滑肌及软骨，囊内含粘液。如无并发症，普通无病症。小儿有时可发生呼吸道、食管榨取病症。如囊肿破入支气管，可继发传染。

　　X线搜检：囊肿闪现园形或椭园形阴影，轮廓滑腻，密度平均分歧，与气管或支气管不轻易别离，吞咽时可见块影随气管上下移动，囊肿可受气管或支气管挤压成扁平状如囊肿与支气管相通，囊内可泛起液平。措置利用手术切除。

　　食管囊肿是与食管壁相连的囊肿，其病理特性有二：①囊肿内层粘膜多为胃粘膜，且具有渗出胃酸功用。部门为肠粘膜，而食管粘膜为少见。胃酸可引发囊壁溃疡、穿孔、呕血，如侵蚀支气管可引发咯血、肺部传染和呼吸坚苦等病症；②囊肿外壁由光滑肌组成，大都病例囊肿肌层与食管肌层畅通领悟在一路，但囊肿与食管之间不相通。

　　X线搜检：可见后纵隔与食管相连紧密亲密的阴影，吞咽时可见上下移动，阴影密度平均，轮廓明晰，可突向食管腔内。

　　治疗需用后外侧开胸暗语手术切除，但必需看重避免损伤食管。
　　（五）心包囊肿

　　心包囊肿是发生于心包周围的囊肿，其最罕见部位为右侧心膈角处，但亦有发生较高位置，以至延长至上纵隔。普通认为来源于原始心包发育不全，心包腔不克不及畅通领悟或胚胎胸膜异常，皱襞或系由胚胎时组专心包的芽胞遗留上去的组织所构成，常附着于心包外壁，为良性病变，少少引发榨取病症。

　　心包囊肿的特性是：①壁薄，几近通明；②囊内含有液体，有的则与心包订交通；③囊壁内为一层内皮细胞组织。患者很少病症，常为X线搜检时有意发觉于膈角靠前处或周围有一园形或椭园形阴影，密度淡而平均，边缘锋利，阴影与心包不轻易分隔。由于与其它纵隔肿块辨别坚苦，故应行开胸手术切除。
　　（六）纵隔淋巴类肿瘤

　　1.淋巴水囊肿：囊肿水瘤或淋巴管瘤是较少见的来源于淋巴管的良性肿瘤。这类淋巴瘤由庞杂的、扩大的囊性淋巴腔隙所组成，腔内概略为上皮被覆，常含有没有色通明液体。

　　儿童纵隔囊性水瘤但凡是颈部病变的延长。而纯真的纵隔囊性水瘤多见于成人。最常发生的部位是上纵隔，其次为前纵隔，只需不到10%的淋巴水囊肿发生于后纵隔。

　　治疗：①大大都以颈部低领状暗语切除，如肿瘤庞杂，可耽误暗语加胸骨正中切开；②颈部及纵隔囊性水瘤应以颈——胸骨正中结合暗语切除；③按照具体景象，并可行颈部及单侧前外侧暗语切除。虽切除后很少复发，然颈部病变切除不完全则经常会复发。
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　　2.淋巴瘤：

　　胸腔内任何类型的淋巴瘤，都可发生于中或后纵隔，但前纵隔是胸内淋巴瘤最常好发部位，其次肺本色和胸膜也可发生淋巴瘤。淋巴瘤是4岁以上儿童最罕见的恶性肿瘤。在一组纵隔肿瘤病例中，淋巴瘤是最罕见的儿童纵隔肿瘤，占一切前纵隔肿瘤的75%以上。

　　临床表示：首要为发烧、呼吸坚苦、乏力、胸腔积液和气管和上腔静脉常有受压现象。

　　X线搜检：可见前纵隔有一大的园形肿块，或显现两侧肺门对称性呈分叶状阴影。发展快，常有远位转移，此种景象淋巴赘瘤或何杰金氏病能够性较大。

　　诊断：今朝诊断纵隔淋巴瘤最首要的编制是：①颈部或锁骨上凹淋凑趣活检，普通均能取得诊断。

　　②如病变仅局限于纵隔，可行开胸或纵隔镜活检。

　　治疗：除胸腺何杰金氏病外，手术切除其实不克不及提高保存率。放射治疗及化疗仍是治疗淋巴瘤的最首要编制。
　　（七）其它较少见的纵隔肿瘤有：

　　血管瘤、脂肪瘤、纤维瘤及软骨瘤等。

　　1.罕见病症以下：

　　（1）呼吸道病症：胸闷、胸痛普通发生于胸骨后或病侧胸部。大大都恶性肿瘤侵入骨骼或神经时，则疾苦悲伤狠恶。咳嗽常为气管或肺组织受压而至，咯血较少见。

　　（2）神经系统病症：由于肿瘤榨取或侵蚀神经发生各类病症：如肿瘤侵及膈神经可引发呃逆及膈肌运动麻木；如肿瘤加害喉返神经，可引发声响嘶哑；如交感神承受累，可发生霍纳氏分析症；肋间神经侵蚀时，可发生胸痛或感触感染异常。如榨取脊神经引发肢体瘫痪。

　　（3）传染病症：如囊肿破溃或肿瘤传染影响到支气管或肺组织时，则泛起一系列传染病症。

　　（4）榨取病症：上腔静脉受压，罕见于上纵隔肿瘤，多见于恶性胸腺瘤及淋巴性恶性肿瘤。食管，气管受压，可泛起气急或下咽堵塞等病症。

　　（5）非凡病症：畸胎瘤破入支气管，患者咳出皮脂物及毛发。支气管囊肿分裂与支气管相通，表示有支气管胸膜瘘病症。少多数胸内甲状腺肿瘤的病人，有甲状腺功能亢进病症。胸腺瘤的病人，有时伴随重症肌有力病症。

　　2.纵隔肿瘤经常使用的诊断编制有：

　　（1）X线搜检

　　惯例胸部正侧位，X线照片及透视搜检，可见肿瘤的巨细、部位、外形。密度及有否钙化或搏动。是不是随呼吸而变形，或随吞咽而上下移动。按照上述这些现象，并连系临床病症，即可作出初步诊断。进一步搜检编制有：支气管造影，断层造影，计波造影，血管造影及纵隔充气造影等。

　　（2）内诊镜搜检

　　胸部平片或分层示有气管、食管移位时，应作气管、食管镜搜检，以便体味腔内是不是有肿瘤具有。

　　（3）放射性同位素搜检

　　对疑有胸内甲状腺肿瘤病人，可作放射性碘示踪搜检，绝大大都可获阳性成果。

　　（4）经皮穿刺活检

　　位于接近周围性肿块，可在电视透视下定位，试行穿刺活体组织搜检，以便取得组织学诊断。

　　（5）实验性放射治疗

　　临床上对不克不及除外恶性肿瘤患者，可试用小量放射疗法，经治疗后瘤体减少，则可间接证实诊断，由于淋巴赘瘤经放疗后会有快速的反映。

　　（6）活体组织搜检

　　对腋凹或颈部浅表肿大淋凑趣，可行活体组织病理搜检。

　　（7）电子合计机X线分层摄影搜检（CT）

　　（8）剖胸探查或胸骨纵劈切开，切除肿块或活体组织病理搜检，肯定诊断，实时手术治疗。

　　3.辨别诊断：一切纵隔肿瘤均应与以下病变辨别

　　（1）自动脉瘤或知名动脉瘤：位于升自动脉、自动脉弓和知名动脉部位的动脉瘤，需求与纵隔肿瘤相辨别。在X线透视下，可看到与自动脉相连，不轻易分隔及扩大性搏动块影。X线计波摄片及血清康华氏实验有助于辨别诊断，在需求和条件答应下，可作逆行自动脉造影。

　　（2）椎旁脓肿：椎旁脓肿位于脊柱两侧，呈对称性。X线搜检可显现骨质毁坏和正常。连系临床表示即可确诊。

　　（3）中心型肺癌：位于倾向一侧的肺门部，病人常有咳血、咳痰及安慰性咳嗽。分层摄片，支气管碘油造影、痰液查病理细胞有助于确诊。

　　（4）纵隔淋凑趣核：多见于青少年，患者常有乏力、冷汗、瘦削、低热等病症。X线显现呈分叶状或结节状阴影，肿块内有时泛起钙化，肺内能够有结核病灶，结核菌素实验多为阳性。

　　对已查明的纵隔肿瘤，由于恶变高达30%且因逐渐添加可榨取周围器官、以致堵塞。囊性肿块并能够发生破溃、传染、或与支气管相通，发生急性梗塞，形成病人灭亡。是以，一切纵隔肿瘤非论有没有病症，或有否发生恶性变的肿瘤，除恶性淋巴肿瘤外，均应在病人景象答应下，尝试手术切除。对恶性淋巴细胞肿瘤以放疗为好。