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听小骨分离不全
2012-02-13 11:20:16 来源：中国医学论坛报作者：评论：0 点击：

　病史简介

　　患者女性，65岁，左耳听力差；自述幼年患“中耳炎”。

　　诊断

　　左侧听小骨分离不全，锤砧关节融合。

　　诊断依据

　　图1 左侧颞骨上鼓室水平轴位薄层（层厚0.6 mm）CT影像，可见锤骨头（白箭头）与砧骨体（空箭头）细小，正常形态消失，锤砧关节不清（参照图2右侧正常听小骨形态），与上鼓室内侧壁间可见融合（箭号），乳突呈硬化型。

　　图2 右侧（正常）颞骨上鼓室水平轴位薄层CT，示正常形态的锤骨头（白箭号）、砧骨体（空箭头）以及其间的锤砧关节，与上鼓室壁间间隙清楚。

　　图3 多层螺旋CT薄层扫描冠状位卵圆窗水平多平面重组（MPR），示畸形的砧骨体与上鼓室内侧壁骨性融合（箭号），锤骨柄发育不全（白箭头示鼓膜），空箭头示卵圆窗与卵圆窗龛。

　　图4 右侧颞骨卵圆窗水平冠状位MPR，示正常大小的砧骨体与上鼓室内侧壁间正常间隙（箭号），空箭头示砧骨长脚与凳骨豆状突间的砧凳关节。

　　图5 左侧鼓室容积再现（VR）影像，由外向内观察，可见融合的锤砧关节（黑箭号）与畸形的锤砧骨，空箭头示卵圆窗龛，黑箭头示圆窗龛，白箭头示椎隆起。

　　图6 右侧鼓室VR影像，由外向内观察，示正常的锤骨及其柄（黑箭号）、砧骨（白箭号）以及两骨间的锤砧关节。卵圆窗（空箭头）和圆窗（黑箭头）显示清楚。

　　■点评

　　听小骨分离不全是中耳最常见的畸形之一，起源于上鼓室在间充质空泡化形成过程中听小骨骨化核形成过程的异常。患者有不同程度的传导性耳聋。由于异常细小，以往诊断常困难。现代多层探测器CT空间分辨率高，可达亚毫米级，尤其在显示细小骨结构方面具有不可替代的优势，是诊断中耳与内耳异常的重要影像方法。

作者：北京大学第一医院医学影像科唐光健

听小骨分离不全
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