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经胸骨胸腺扩大切除术治疗眼肌型重症肌无力安全有效
2011-12-10 16:28:37   来源:医脉通   作者:  评论:0 点击:

中山大学第一附属医院胸外科程超等报告,经胸骨胸腺扩大切除术(ETT)治疗眼肌型重症肌无力(OMG)安全有效,尤其以病程较短者效果明显。全文发表于2011年12月《胸外科年鉴》(Ann Thorac Surg)。

   研究者入选115例OMG患者,其中合并胸腺瘤、对吡啶斯的明耐药或经免疫抑制剂治疗复发的患者行ETT。患者术后缓解包括3种情况:严格的完全缓解 (SCR),即在不用药的情况下至少12个月无症状;一般意义上的完全缓解(GCR),即低剂量单药治疗或不用药至少12个月无症状;改善,即与术前比 较,症状减少或用药需求减少。

   结果显示,并发症总发生率为7.8%,未出现重症肌无力危象,也没有患者发展至广义重症肌无力或死亡。106例患者合并胸腺增生。在术后接受随访的 110例患者中,达到SCR者占26.4%,58.2%改善,6.4%无变化,9.1%疾病恶化。Kaplan-Meier曲线分析提示,术后24个月和 48个月时GCR分别为41.8%和47.3%,SCR分别为24.5%和26.4%。单因素和多因素Cox回归分析均表明,术前病程与GCR呈正相关关 系(P<0.001).
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图1 眼肌型重症肌无力临床表现和发病机理

   重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体致敏而累及神经一肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的一种自身免疫性神经肌肉疾病,造成肌肉无力、易疲劳。眼肌型重症 肌无力(OMG)指肌无力症状局限于眼外肌,眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病,而相对的发病高峰是<10岁的儿童和>40岁的男 性,>50%的MG患者以眼肌型重症肌无力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始终局限于眼外肌,剩下的50%-70%中,绝大多数 (>80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(GMG)。

  胸腺的病理改变被认为是发生重症肌无力的重要环节。经胸骨正中切口扩大胸腺组织切除一直被作为治疗MG的标准手术方式。

  方法:采用双腔气管插管静脉复合麻醉。右胸入路手术,左侧卧位后倾30。患者头、尾侧降低使术侧肋间隙扩大。取右腋前线与腋中线之间第6或7肋问1cm切口,置人胸腔镜,探查、暴露前纵隔。

   个操作孔:1个位于腋前线3、4肋间,另1个位于锁骨中线第5肋间。膈神经前电凝钩纵行切开纵隔胸膜,上至左右头臂静脉汇集处,下至心包反折处。患者行 胸腺扩大切除。对于引流至左无名静脉的胸腺静脉,因其长度较短,且与无名静脉间常有粘连,术中以钛夹夹闭。清除前纵隔脂肪,按上腔静脉旁一右膈神经旁一心 包前一对侧膈神经旁的顺序切除。操作中内镜下抓钳或卵圆钳提起,钝性大块拔脱。
 
  胸腺扩大切除术是MG一种成熟治疗方式,但手术方式尚未统一。传统胸骨正中切口人路切除彻底但创伤大,易造成患者呼吸、循环系统功能紊乱,出现肺感染、心律失常、心功能不全等并发症。随着胸腔镜技术发展,VATS胸腺切除成为可能,但有关胸腺切除、前纵隔脂肪廓清技术可行性、术后中期疗效等方面仍存有争议。

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