SMA 中肌力的长期丧失
2013-01-28 21:35:01 来源：37度医学网作者：评论：0 点击：

专家们随访了脊肌萎缩症 II 型和 III 型患者

背景

根据临床表现、发病时间和所能实现的最大运动功能，脊肌萎缩症 (SMA) 可分为三种类型（I 型、II 型和 III 型）。关于 SMA II 型和 III 型的自然史的研究表明患者逐渐丧失了功能性能力，但目前上不清楚他们的肌力是否也发生了恶化。

在这一新发表的研究中，专家们随访了 30 名 SMA II 型和 III 型患者（23 人患有 SMA II 型，七人患有 SMA III型），中位随访时间为 17 年。
在随访期间，研究人员使用徒手肌力测试 (MMT)、Brooke 上肢量表和 Egen Klassifikation (EK) 量表对患者平均进行了四次（中位数）评估。
SMA II 型患者 (p<0.0001) 和 SMA III 型患者 (p<0.02) 在最后一次评估时的上肢肌力较第一次评估时均发生统计学显著降低。
在 SMA II 型患者中，上肢力量每年平均降低 0.22 个单位（根据医学研究委员会评分的百分比计算）。研究发现，该降幅与研究开始时的肌力水平无关。

结论

研究人员总结道：“这项研究表明，随着时间的推移，SMA II 型和 III 型患者的肌力有所丧失。由于这一恶化过程非常缓慢，需要很多年才能检测到这一变化，因此在未来的治疗试验中应考虑到这一因素。”

Werlauff U, Vissing J, Steffensen BF, et al. Change in muscle strength over time in spinal muscular atrophy types II and III. A long-term follow-up study. Neuromuscul Disord. 2012;22:1069-74.

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