胼胝体发育不全和小脑发育畸形预后的预测仍然较为困难
2012-10-27 20:02:04   来源:37度医学网   作者:  评论:0 点击:

胎儿脑部畸形的异质性使预后和临床决策变得更为复杂

背景

随着成像技术的进步,胎儿脑部结构异常的诊断已经得以改善。 最常见的缺陷为胼胝体发育不全 (ACC),该疾病与小儿智力低下相关。

  • 本文综述了 ACC 和小脑发育畸形的长期预后。
  • 胎儿胼胝体在胎龄第 7 周至第 20 周之间形成,该结构参与了左右大脑半球之间的沟通。 总体而言,在一般人群中有 0.05%-0.7% 的胎儿确诊为 ACC,但在智力低下的患儿中,该比例可达 2–3%。
  • 若干神经系统异常与 ACC 相关,包括:脑室旁结节状灰质异位症、巨脑回、下丘脑发育不全、多小脑回、Dandy–Walker 畸形、小脑蚓部发育不全及脑桥发育不全。 当 ACC 与这些异常相关时,预后可能较差。
  • 小脑参与了语言、知觉、认知及情感功能,且其发育在出生后仍可持续若干年。
  • 小脑发育畸形包括:小脑发育不全、小脑或小脑蚓部发育不全及 Dandy-Walker 畸形。 这些疾病的预后具有异质性,其程度可从轻度的认知功能受损至语言和行为发育的严重问题不等。

结论

作者总结道:“由于这些疾病大多缺乏明确的预后,因此向父母提供准确的信息对于临床医生而言是一项严峻的挑战”。 因此,需要来自多学科小组的信息,以帮助父母做出关于妊娠的知情决定。

Vasudevan C, KcKechnie L, Levene M. Long-term outcome of antenatally diagnosed agenesis of corpus callosum and cerebellar malformations. Semin Fetal Neonatal Med. 2012;17:295–300.

相关热词搜索:胼胝 发育不全 小脑

上一篇:无细胞百日咳疫苗只能提供短期预防
下一篇:婴儿痉挛症药物治疗指南更新

医学推广
热门购物