早长也可能最终身材矮小
2010-09-21 20:54:59 来源：37度医学空间 作者： 评论：0 点击：
9岁的小利曾是爸爸的骄傲。从两岁开始他的个子就比同龄孩子高，上学后这种身高优势更加明显，在同龄的孩子中“鹤立鸡群”。小学一、二年级时，小利即被体校的篮球教练看上了，成为重点培养对象。教练们认为这个孩子有前途，不仅身高有优势，而且力量也非常令人满意。爸爸曾梦想小利会成为一个耀眼的篮球明星——穆铁柱第二。
但是，令小利爸爸想不到的是，小利长到9岁、身高165cm后，就再也不长了。爸爸急忙带小利到北京儿童医院看病。经检查发现，仅有9周岁的他，男性第二性征发育已接近成熟，骨龄已达16岁以上，骨骺已闭合。他的男性激素（睾酮）水平不仅已达到成人水平，甚至比一般正常成年男性还高。小利患了先天性肾上腺皮质增生症。朱逞非常遗憾地对小利爸爸说，小利再也不能长个了，165cm就是孩子的最终身高了。现在孩子的骨骺已闭合，任何治疗也不能逆转这个结局。如果能早期发现、早期治疗，对他的最终身高会有一定改善。
北京儿童医院内分泌科朱逞教授特别提醒说，类似先天性肾上腺皮质增生症症状的还有一种“特发性中枢性性早熟”的疾病。家长如果发现孩子儿童期生长超出正常范围，且有性早熟特征出现，一定要及时带孩子到医院内分泌科检查，以免像小利这样的情况再发生。（张 蕊）
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先天性肾上腺皮质增生症是一组常染色体隐性遗传性疾病，是由于肾上腺皮质激素合成过程中某些酶的先天性缺陷造成的。
患单纯男性化型的女孩，伴有女孩男性化，出生时即呈现程度不同的男性化体征，如阴蒂肥大，类似男性的尿道下裂；大阴唇似男孩的阴囊，但无睾丸，或有不同程度的阴唇融合。虽然外生殖器有两性畸形，但内生殖器仍为女性型，有卵巢、输卵管、子宫。患儿2~3岁可出现阴毛、腋毛、阴蒂增大，并可有勃起；青春期女孩可出现多毛，月经初潮延迟、继发性月经过少或闭经。
而患单纯男性化型的男孩则表现为假性性早熟。其出生时无症状，最早在婴儿期可出现阴毛发育，常在两岁后外生殖器明显增大，阴囊色素沉着明显，但睾丸大小与年龄相称。可在4~7岁出现阴毛、腋毛、胡须、痤疮等，并很快进入真性性早熟阶段，常在9~10岁发育成长已完成，喉结出现、声音低沉和肌肉发达。其实，小利就有阴毛生长等性早熟症状出现，只不过未引起家长的注意。
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